Malonihappo , malonisemialdehyd ka metyylimalonihappo (MMA)

 Endogeenisen malonihapon  syntyminen (1978) 

Malonihappo on soluaineenvaihdunnan välituote  

Malonihapon edeltäjämuodoksi katsottiin  mahdollisesti  malonidialdehydi ja malonyylikoentsyymi. Intrasellulaarisen altaan  kapasiteetin katsottiin määräytyvän  biosynteesin intensiteetistä ja malonaatin hyödynnyksestä. Oletettiin  allaskapasiteetin oelvan suhtgeessa sekä  aineenvaidhunnan säätelyyn että elinten ja kudosten kuntoon.

• Pathways of endogenous malonate formation in the rat liver].Davydov VV. Ukr Biokhim Zh (1978). 1993 Mar-Apr;65(2):85-8. Russian.

Abstract  Malonic acid is one of the intermediates of cell metabolism.
 Malonic dialdehyde and malonyl coenzyme A may be important precursors of malonate. The correlation of biosynthesis intensity and utilization of malonate determines capacity of its intracellular pool. It is supposed that pool capacity is related both to metabolism regulation and to functional condition of organs and tissues. PMID:  8236537 Similar articles Select item 6418146

Miten malonisemialdehydi  metaboloituu ihmisessä? 

Katsottiin vuonna 1983, että malonisemialdehydiä muodostuisi alternatiivisena tienä  propionihapon aineenvaihdunnasta ja beta-alaniinin aineenvaihdunnasta.  Siten tutkittiin mitokondriaalisen malonyyli-CoA- karboksylaasientsyymi vajeissta  vilejltyä ihmissolua. Siitä saatiin johtopäätös että malonisemialdehydi konvertoituu suoraan asetyyliCiA-muotoon ihmisessä.

• Metabolism of malonic semialdehyde in man. Scholem RD, Brown GK.Biochem J. 1983 Oct 15;216(1):81-5.  Abstract  Malonic semialdehyde is formed in the alternative pathway of propionate metabolism  and in the catabolism of beta-alanine. Studies of these pathways in cultured cells from a patient  with mitochondrial malonyl-CoA decarboxylase deficiency  indicate that malonic semialdehyde is directly converted into acetyl-CoA in man. PMID: 6418146

(KOMMENTTI: Huomaa tässä ajatellun että propionihapolla olisi  alternatiivikin  metaboloitumistie sen sijaan että se muuttuisi  Metyylimalonihappotietä meripihkahapoksi B12 vitamiinin  ja biotiinin avustuksella ja oksidoitumaan sitruunahapposyklissä. Tiedetään että metyylimalonihappo on  neurotoksinen aine  kehossa  kertyneenä ja merkitsijä B12-vitamiinin puutteesta).
 Propionihappoa, 3 hiilen  hiiliketjuista karboksyylihappoa jää rasvahappojen betaoksidaatiosta jäljelle kaikista  parittomista  rasvahapoista ja normaalitie on  sen muutaminen biotiinilla ensiksi metyylimalonihapokis ja siten B12- vitamiinin vaikutuksesta epimeroiminen ja muutaminen meripihkahapoksi, jolloin solun  meripihkahappoa käsittelevä entsyymijärjestelmää tunnistaa sitä.