- LÄHDE: Wanders RJ, van Grunsven EG, Jansen GA Biochem Soc Trans. 2000 Feb;28(2):141-9. Lipid metabolism in peroxisomes: enzymology, functions and dysfunctions of the fatty acid alpha- and beta-oxidation systems in humans.
PEROXISOMIT ovat soluorganelleja, joita on käytännöllisesti katsoen kaikissa eukaryoottisissa soluissa katalysoimassa joukkoa korvaamattomia funktioita solujen aineenvaihdunnassa. Mutta ihmiskunnassa tärkeitä peroxisomeja on alkanut stressata lisääntyvä joukko kaikenlaisia geneettisiä sairauksia , jotka siten heikentävät yhtä ja toista peroxisomaalista funktiota.
- Mitä ne tärkeät peroxisomaaliset toiminnot ovat?
(i) rasvahappojen beta-oksidaatio
(ii) fosfolipidien biosynteesi
(iii) rasvahappojen alfa-oksidaatio
(iv) isoprenoidien biosynteesi.
Tässä yllämainitussa tutkielmassa tiedemiehet esittävät katsauksena nykytiedon peroksisomaalisista alfa- ja beetaoksidaatioista kiinnittäen varsinkin huomiota entsyymeihin, jotka osallistuvat näihin tapahtumiin ja mitä kaikkia rasvahappo-oksidaation häiriöitä voi olla peroksisomeissa.
He myös haluavat kiinnittää huomiota siihen seikkaan, että joitain metaboliitteja, aineenvaihtotuotteita, joita voi kertyä peroksisomaalisen alfa- tai betaoksidaation häiriön seurauksena, toimii tumareseptoriperheen jäsenten aktivaattoreina. Niihin reseptoreihin kuuluu PPARalfa (peroxisome-proliferator-activated receptor alpha).
Inga kommentarer:
Skicka en kommentar