Vauvadieetti betaoksidaatiohäiriössä

DIEETTIHOIDON YKSITYISKOHDISTA BETA-OKSIDAATIOHÄIRIÖISSÄ
V Shaw et M Lawsonin kirjan mukaan. Tämä on englantilainen ohje.
Sivu 319.

• Vauvojen dieetti pitkäketjuisten rasvahappojen oksidaatiohäiriössä
  

Vauvat tarvitsevat minimaalisen määrän pitkiä rasvahappoja sisältävää rasvaa (LCT) ja korkean hiilihydraattipitoisuuden tiheästi annetuissa aterioissa. Tällaisen voi saada (Englannissa) koostettua Monogen- valmisteen avulla. Se on ravitsemuksellisesti täydellinen vauvadieetti, missä on minimaalinen LCT pitoisuus.

• MONOGENIN sisältämä ravinto / 100 ml standardiliuosta (17.5%)

Energiaa 74 kcal( 310 kJ)
Proteiinia 2 g
Hiilihydraattia 12 g
Rasvaa: MCT (93 %):1.86 g
Rasvaa: LCT (7 %) : 0.14 g
Linolihappoa 0.09 g
Alfa-linoleenihappoa 0.02 g.
Valmistus: 1 mitallinen (4.5 g) lisätään 25 ml vettä.

Monogen sisältää MCT-rasvoja, joten tulee varmistaa että ne tulevat oksidoiduiksi ennenkuin aletaan käyttää MCT- rasvoja. Ennen kuin diagnoosi on varmistettu voidaan joutua käyttämään moduloitua ravintoa, jossa ei ole rasvaa ( kuten pitkäketjuista LCFA tai keskipitkäketjuista MCFA) ollenkaan.

Rasvatonta maitopulveria ( skimmed milk powder) tai heraproteiinipulveria ( kuten Maxipro) voidaan käyttää proteiinipohjana glukoosipolymeerin ja lisämineraalien ja vitamiinien kera siten, että saadaan suositetut annokset. Myös EFA rasvahappoja tulee lisätä, jos vauva joutuu olemaan moduloidulla dieetillä useita viikkoja.

Jos vauva on aivan juuri diagnosoitu, pidetään sitä intravenöösissä 10% glukoosiinfuusiossa. Infuusioita voidaan asteittain vähentää, kun nasogastrinen ravitsemus saadaan aloitettua, niin että pidetään riittävää energian saantia yllä ja enempi metabolinen vaje estyy.
Alkuravinto vaihtelee sen mukaan, mikä kliininen tilanne on ollut, mutta sen tulisi antaa mikäli mahdollista 10 grammaa hiilihydraattia 100 ml:ssa (10% CHO) kun vauva on hyvässä kunnossa ja voi käyttää täyttä Monogenravintoa, joita tulisi antaa päivisin kolmen tunnin välein ja öisin jatkuvana syöttönä. Yösyöttö voidaan alkaa 2 tuntia viimeisen päiväaikaisen syötön jälkeen ja mahdollisesti se voidaan myös lopettaa 2 tuntia ennen aamuista suun kautta annettavan aterian antoa, joka menee päivärytmin mukaan.

Sitä annosta glukoosia, joka estää öisen lipolyysin, ei tunneta.
Nykyisenä käytäntönä on kuitenkin antaa isommille lapsille 0.5 g CHO ( hiilihydraattia) painokiloa kohden tunnissa, mikä on sama kuin basaali glukoosintuotto.nopeus ja sen pitäisi sen takia minimoida lipolyysi ( rasvojen hajoaminen).

Tämä annos voi pienillä vauvoilla helposti noustakin, jos he ovat Monogen-ravinnolla koko päivän ja yön ja nesteen tarve on normaali.

Vieroitus
aloitetaan normaalisti 4-6 kuukauden iässä. Kiinteissä ruoissa tulisi olla minimaalinen rasvapitoisuus ( noin 2 g / päivä) ja niiden pitäisi olla hyvin hiilihydraattipitoisia. Ensimmäisinä vieroitusruokina toimii hyvin riisivilja, peruna ja hedelmät. Kun nämä aloitetaan matalarasvaisina, voi lisätä korkeaproteiinipitoista ravintoa myös, kuten kalkkunaa, valkoista kalaa, linssejä ja vähärasvaista jugurttia. Kaupallisia vauvanruokia voidaan sisällyttää dieettiin, mutta niistä pitää valita vain vähärasvaiset.

Kun kiinteän ravinnon määrä ruoassa lisääntyy, se voi korvata kolmen tunnin välein annettavia Monogen-ruokintoja.

Jos lapsella on huono ruokahalu, vanhemmat tarvitsevat neuvoja ateriakohtaiseen ruoan tarvittavista määristä, millä voi korvata niitä joka kolmetuntisia syöttöjä. Vähintäin 0.5 g hiilihydraattia / painokiloa ja tuntia kohden joka kolmas tunti, jotta päivän kuluessa tulisi tarvittava määrä hiilihydraattia seuraavaan ruokinta-jaksoon mennessä. Ne vauvat jotka syövät hyvin, voivat helposti ylittää yhdellä aterialla tämän hiilihydraattimäärän.

Monogeenin antamista voidaan jatkaa yöaikaan, mutta yhden vuoden iässä ravitsemuksen tilavuutta voidaan vähentää ja glukoosipolymeeriä lisätä pitämään huolta riittävästä hiilihydraattimäärästä (0.5 g CHO / kg/ tunti)

TAULUKOSSA annetaan ohjeita näistä vauvojen ruokinnoista.

VIEROITUSDIEETTI ( engl. teksti) Minimaalinen rasvamäärä( alle 3 g)
Klo 8 am Commercial baby cereal mix with Monogen
Breakfast
Klo 11 am Monogen feed
1.00 pm Puree turkey, chicken (white only), white fish, or lentils
Lunch Puree potato
Puree vegetables
Commercial baby savoury foods
4.00 pm puree fruit and sugar or commercial baby fruit dessert
Tea Very low fat yoghurt and sugar or fromage frais
Milk pudding ( custard, cornflour, ground rice) made with Monogen
7.00 pm Monogen
9,00 pm
to 6.00 am. Continuous overnight feed of Monogen

Extra feeds of Monogen or baby juice can be given with meals

MONOGEN antaa tarvittavan määrän EFA rasvahappoja, jos sitä syötetään 150 ml/ painokilo. Ja silloin se toimii yksinomaisena ravitsemuslähteena. Mutta kun kiinteitä aineita aletaan syödä ja volyymi syöttömäärässä vähenee, lisäravintolähde on tarpeen.

Saksanpähkinäöljy( walnutoil) on hyvä lähde essentielleille rasvahapoille ( EFA) ja niitä on tässä öljyssä aivan hyväksyttävä suhde, mikä sallii tämän öljyn avulla minimaalisen määrän pitkäketjuisten rasvahappojen antoa.

Jotta antaa suositellun määrän essentiellejä rasvahappoja saksanpähkinäöljyn muodossa, tarvitaan 0.1 ml per 56 kcal (234 kJ) arvioituna iänmukaista energiatarvetta kohden, vähennettynä energialla, mikä tulee Monogen-syötöistä. Öljy annetaan yksittäisena annoksena lusikalla lääkkeen tapaan tai syöttöletkun kautta. Saksanpähkinäöljyä tulee säilyttää ohjeitten mukaan, ettei se peroksidoidu Sitä voi ostaa isommista kaupoista.

TAULUKKO: Saksanpähkinäöljy ja sen essentiellit rasvahapot. Walnut oil -essential fatty acid composition
1 ml walnut oil , saksanpähkinäöljyä, antaa
Energiaa 8.4 kcal ( 35 kJ)
Rasvaa 0.93 g
Linolihappoa 0.55 g
Alfa-linoleenihappoa 0.12 g

Suhde n6: n3 happojen kesken 4.5

(Seuraavassa on muitten lasten dieetistä).