Lasten dieetti betaoksidaatiovajeessa

LASTEN DIEETTI BETAOKSIDAATIOHÄIRIÖSSÄ

Lasten tulee jatkaa edelleen minimaalista rasvamäärää ja hyvin hiilihydraattipitoista dieettiä tihein aterioinnein; ja energian jakautuminen päivän osalle menee myös edellä kerrottujen periaatteiden mukaan. Päiväsaikaan annetaan aterioita 3-4 tunnin välein ja letkuruokintaa annetaan yön yli, jotta lipolyysi voidaan minimoida.

Yön aikana annetun glukoosimäärän tulee ainakin kattaa basaali glukoosin muodostuksen määrä ikää vastaten: 0.3- 0.5 g hiilihydraattia painokiloa kohden tunnissa.

* Yösyöttö voidaan vaihtaa glukoosipolymeeriliuokseen. Monogeenia ja glukoosipolymeeriä voidaan myös jatkaa, mutta Monogenin volyymiä on rajoitettava, ettei siitä tule liian suurta energiamäärää siten, että se vaikuttaa päiväsajan ruokahaluun.

* Alternatiivinen mahdollisuus on keittämättömän maissitärkkelyksen anto yöaikaan. Tämän terapian alkamisessa on sairaalaan otto suositeltavaa, jotta voidaan määrittää paastotoleranssi. Tuloksia käytetään sitten hyödyksi, kun suunnitellaan, miten usein maissitärkkelystä on annettava. Kirjoittajan kokemuksen mukaan kuuden tunnin välein.

Maissitärkkelyksen annostus on 2 grammaa painokiloa kohden pienillä lapsilla ja 1 g kiloa kohden isommilla lapsilla ja tämä tavallisesti sekoitetaan Monogeniin tai rasvattomaan maitoon.

* Minimaalisesti rasvaa sisältävä dieetti saadaan aikaan pääasiallisesti tärkkelyspitoisilla ruoilla ja hyvin matalan rasvapitoisuuden sisältävillä proteiineilla kuten valkoisella kalalla, valkealla kananlihalla tai kalkkunan lihalla tai palkokasveilla.
* On parasta antaa korkea hiilihydraattipitoisuus tärkkelyspitoisten ruokien avulla kuten riisistä, pastasta, perunasta, leivästä ja viljasta, koska nämä sulavat hitaammin kuin sokeriset ruoat.
* Mutta on havaittu, että kaikki lapset eivät pärjäile sellaisen tilavuudeltaan ison ravinnon kanssa, joten heidän dieettiään voi osalta muodostaa sokeria sisältävistä ruoista kuten hillosta, matalarasvaisesta jäätelöstä, kakuista tai kekseistä.
* Nykyisin on olemassa rasvaisille ruoille monia vaihtoehtoisia matalarasvaisia tuotteita esim muroissa, sooseissa, jälkiruoissa, jäätelöissä ja juustoissa ja niitä voi sisällyttää dieettiin. Vanhemmat tarvitsevat ohjeita saadakseen vaihtelua dieettiin ja ruoka-aineiten sisällöstä ilmoittavan tiedon tulkitsemiseen: Paljonko rasvaa sisältyy elintarvikkeeseen? Mikä on rasvan sisältö ruoassa? Mikä on rasvapitoisuudeltaan redusoitua, mikä on vähärasvaista, mikä on käytännöllisesti katsoen rasvatonta ja mitä tarkoittaa 90%.sti rasvatonta.

MCT-öljyjä voidaan sisällyttää dieettiin tekemään ruokaa paremman makuiseksi ja antamaan alternatiivia energialähdettä. Jokin osa MCT rasvoja varastoituu rasvakudoksiin ja sieltä se voidaan saada energialähteeksi Brittiläiset MCT öljyt sisältävät pääasiassa rasvahappokokoja C8 ja C10 ja sen takia ne soveltuvat lapsille, joilla on pitkien rasvahappojen (LCFA) beta-oksidaatiovaje.

Jos verrataan MCT öljyjä muihin ruokaöljyihin, sen savuuntumispiste on matala. Sen takia on huolehdittava, että se ei kärise eikä ylikuumene, sillä sen maku tulee kitkeräksi ja haju epämiellyttäväksi. Optimaalinen kiehumispiste MCT öljylle on 160 astetta. MCT-öljyjä voi käyttää ruoanlaittoon, keittoon ja leipomiseen, esim- kakkuihin, pikkuleipiin ja muihin leivonnaisiin.

Jos lapsella ei ole 600 ml Monogenia dieetissään, tulee lisätä rasvaliukoisia vitamiineja A, D ja E.

Rauta, sinkki ja B12 voivat olla matalat ja tämä täytyy myös säännöllisesti lskea koska vähärasvaisuus dieetissä vaikuttaa niihin. Rasvaliukoisia vitamiineja ja mineraaleja antaa Englannissa tabletti Forceval Junior capsules.

EFA rasvahappoja saa Monogenista ja saksanpähkinäöljystä kuten edellisessä artikkelissa jo mainittiin.

Vauvadieetti betaoksidaatiohäiriössä

DIEETTIHOIDON YKSITYISKOHDISTA BETA-OKSIDAATIOHÄIRIÖISSÄ
V Shaw et M Lawsonin kirjan mukaan. Tämä on englantilainen ohje.
Sivu 319.

• Vauvojen dieetti pitkäketjuisten rasvahappojen oksidaatiohäiriössä
  

Vauvat tarvitsevat minimaalisen määrän pitkiä rasvahappoja sisältävää rasvaa (LCT) ja korkean hiilihydraattipitoisuuden tiheästi annetuissa aterioissa. Tällaisen voi saada (Englannissa) koostettua Monogen- valmisteen avulla. Se on ravitsemuksellisesti täydellinen vauvadieetti, missä on minimaalinen LCT pitoisuus.

• MONOGENIN sisältämä ravinto / 100 ml standardiliuosta (17.5%)

Energiaa 74 kcal( 310 kJ)
Proteiinia 2 g
Hiilihydraattia 12 g
Rasvaa: MCT (93 %):1.86 g
Rasvaa: LCT (7 %) : 0.14 g
Linolihappoa 0.09 g
Alfa-linoleenihappoa 0.02 g.
Valmistus: 1 mitallinen (4.5 g) lisätään 25 ml vettä.

Monogen sisältää MCT-rasvoja, joten tulee varmistaa että ne tulevat oksidoiduiksi ennenkuin aletaan käyttää MCT- rasvoja. Ennen kuin diagnoosi on varmistettu voidaan joutua käyttämään moduloitua ravintoa, jossa ei ole rasvaa ( kuten pitkäketjuista LCFA tai keskipitkäketjuista MCFA) ollenkaan.

Rasvatonta maitopulveria ( skimmed milk powder) tai heraproteiinipulveria ( kuten Maxipro) voidaan käyttää proteiinipohjana glukoosipolymeerin ja lisämineraalien ja vitamiinien kera siten, että saadaan suositetut annokset. Myös EFA rasvahappoja tulee lisätä, jos vauva joutuu olemaan moduloidulla dieetillä useita viikkoja.

Jos vauva on aivan juuri diagnosoitu, pidetään sitä intravenöösissä 10% glukoosiinfuusiossa. Infuusioita voidaan asteittain vähentää, kun nasogastrinen ravitsemus saadaan aloitettua, niin että pidetään riittävää energian saantia yllä ja enempi metabolinen vaje estyy.
Alkuravinto vaihtelee sen mukaan, mikä kliininen tilanne on ollut, mutta sen tulisi antaa mikäli mahdollista 10 grammaa hiilihydraattia 100 ml:ssa (10% CHO) kun vauva on hyvässä kunnossa ja voi käyttää täyttä Monogenravintoa, joita tulisi antaa päivisin kolmen tunnin välein ja öisin jatkuvana syöttönä. Yösyöttö voidaan alkaa 2 tuntia viimeisen päiväaikaisen syötön jälkeen ja mahdollisesti se voidaan myös lopettaa 2 tuntia ennen aamuista suun kautta annettavan aterian antoa, joka menee päivärytmin mukaan.

Sitä annosta glukoosia, joka estää öisen lipolyysin, ei tunneta.
Nykyisenä käytäntönä on kuitenkin antaa isommille lapsille 0.5 g CHO ( hiilihydraattia) painokiloa kohden tunnissa, mikä on sama kuin basaali glukoosintuotto.nopeus ja sen pitäisi sen takia minimoida lipolyysi ( rasvojen hajoaminen).

Tämä annos voi pienillä vauvoilla helposti noustakin, jos he ovat Monogen-ravinnolla koko päivän ja yön ja nesteen tarve on normaali.

Vieroitus
aloitetaan normaalisti 4-6 kuukauden iässä. Kiinteissä ruoissa tulisi olla minimaalinen rasvapitoisuus ( noin 2 g / päivä) ja niiden pitäisi olla hyvin hiilihydraattipitoisia. Ensimmäisinä vieroitusruokina toimii hyvin riisivilja, peruna ja hedelmät. Kun nämä aloitetaan matalarasvaisina, voi lisätä korkeaproteiinipitoista ravintoa myös, kuten kalkkunaa, valkoista kalaa, linssejä ja vähärasvaista jugurttia. Kaupallisia vauvanruokia voidaan sisällyttää dieettiin, mutta niistä pitää valita vain vähärasvaiset.

Kun kiinteän ravinnon määrä ruoassa lisääntyy, se voi korvata kolmen tunnin välein annettavia Monogen-ruokintoja.

Jos lapsella on huono ruokahalu, vanhemmat tarvitsevat neuvoja ateriakohtaiseen ruoan tarvittavista määristä, millä voi korvata niitä joka kolmetuntisia syöttöjä. Vähintäin 0.5 g hiilihydraattia / painokiloa ja tuntia kohden joka kolmas tunti, jotta päivän kuluessa tulisi tarvittava määrä hiilihydraattia seuraavaan ruokinta-jaksoon mennessä. Ne vauvat jotka syövät hyvin, voivat helposti ylittää yhdellä aterialla tämän hiilihydraattimäärän.

Monogeenin antamista voidaan jatkaa yöaikaan, mutta yhden vuoden iässä ravitsemuksen tilavuutta voidaan vähentää ja glukoosipolymeeriä lisätä pitämään huolta riittävästä hiilihydraattimäärästä (0.5 g CHO / kg/ tunti)

TAULUKOSSA annetaan ohjeita näistä vauvojen ruokinnoista.

VIEROITUSDIEETTI ( engl. teksti) Minimaalinen rasvamäärä( alle 3 g)
Klo 8 am Commercial baby cereal mix with Monogen
Breakfast
Klo 11 am Monogen feed
1.00 pm Puree turkey, chicken (white only), white fish, or lentils
Lunch Puree potato
Puree vegetables
Commercial baby savoury foods
4.00 pm puree fruit and sugar or commercial baby fruit dessert
Tea Very low fat yoghurt and sugar or fromage frais
Milk pudding ( custard, cornflour, ground rice) made with Monogen
7.00 pm Monogen
9,00 pm
to 6.00 am. Continuous overnight feed of Monogen

Extra feeds of Monogen or baby juice can be given with meals

MONOGEN antaa tarvittavan määrän EFA rasvahappoja, jos sitä syötetään 150 ml/ painokilo. Ja silloin se toimii yksinomaisena ravitsemuslähteena. Mutta kun kiinteitä aineita aletaan syödä ja volyymi syöttömäärässä vähenee, lisäravintolähde on tarpeen.

Saksanpähkinäöljy( walnutoil) on hyvä lähde essentielleille rasvahapoille ( EFA) ja niitä on tässä öljyssä aivan hyväksyttävä suhde, mikä sallii tämän öljyn avulla minimaalisen määrän pitkäketjuisten rasvahappojen antoa.

Jotta antaa suositellun määrän essentiellejä rasvahappoja saksanpähkinäöljyn muodossa, tarvitaan 0.1 ml per 56 kcal (234 kJ) arvioituna iänmukaista energiatarvetta kohden, vähennettynä energialla, mikä tulee Monogen-syötöistä. Öljy annetaan yksittäisena annoksena lusikalla lääkkeen tapaan tai syöttöletkun kautta. Saksanpähkinäöljyä tulee säilyttää ohjeitten mukaan, ettei se peroksidoidu Sitä voi ostaa isommista kaupoista.

TAULUKKO: Saksanpähkinäöljy ja sen essentiellit rasvahapot. Walnut oil -essential fatty acid composition
1 ml walnut oil , saksanpähkinäöljyä, antaa
Energiaa 8.4 kcal ( 35 kJ)
Rasvaa 0.93 g
Linolihappoa 0.55 g
Alfa-linoleenihappoa 0.12 g

Suhde n6: n3 happojen kesken 4.5

(Seuraavassa on muitten lasten dieetistä).

Pitkäketjuisten oksidaatiohöäiriön dieetti (1)

PITKÄKETJUISTEN RASVAHAPPOJEN OKSIDAATIOHÄIRIÖT
LÄHDE: Shaw V et Lawson M. Clinical Paediatric Dietetics (2001) S. 318- 319)

Pitkäketjuisten rasvahappojen (LCFA) oksidaatiohäiriöihin (FAO) kuuluvat seuraavat:

• Defektit (Puutteet) karnitiinista riippuvassa aineenvaihduntatiessä koskevat seuraavia entsyymeitä

CPT I ja II ovat karnitiini-palmityyli-transferaaseja.
CPT I = Carnitine -palmitoyl transferase I
CPT II = Carnitine -palmitoyl transferase II

CAT on karnitiini-asyylikarnitiini-siirtäjä,
carnitine acylcarnitine translocase

OCTYN2 on kuljettaja, joka vastaa karnitiinin otosta solukalvon läpi. ( transporter for uptake of carnitine across the cell membrane)

• Defektit (puutteet) beta-oksidaation puolella koskevat seuraavia entsyymeitä

VLCAD vaje: hyvin pitkien rasvahappojen asyyliCoA dehydrogenaasin vaje

Trifunktionaalisen proteiinikompleksin TFP sisältämän LCHAD entsyymin vaje.
LCHAD on pitkäketjuinen 3-hydroxyasyyli-CoA dehydrogenaasi.

• ERIKSEEN NÄISTÄ ERI MUODOISTA muutama maininta:

CPT I vaje ( deficiency) muistuttaa MCAD- vajetta

Muut LCFA oksidaatiovajeet ovat vakavampia. Kliiniseennkuvaan voi kuulua kollapsi, kooma ja paastohypoglykemia neonataalivaiheessa. Lisäksi on vielä cardiomyopatian ja rhabdomyolyysin riskiä.
Varsinkin tapauksissa, joissa on partiaalinen CPT II vaje, treenaus voi aiheuttaa rhabdomyolyysiä ja se on ainoa kliininen ongelma siinä.
Yllämainitut kliiniset piirteet johtunevat vikuuntuneesta energian tuotosta ja kertyneitten rasvahappojen sekä pitkäketjuisten asyyli-CoA molekyylivälituotteiden toksisesta , myrkyllisestä, vaikutuksesta mitokondriaan.

Ne potilaat, joilla on ongelmia solujen karnitiinin otossa (OCTN2), osoittavat tavallisesti erinomaisen hyvää vastetta annettaessa lääkkeellisesti karnitiinia 50 mg painokiloa kohden kaksi kertaa päivässä ja muutenkin heidän dietäärisen ohjauksen tarpeensa ovat minimaalisia.

Kaikissa muissa pitkien rasvahappojen häiriöissä ovat dietäärisen hoidon periaatteet samantapaisia, paitsi että MCT- rasvojen terapeuttista käyttöä täytynee rajoittaa niissä tapauksissa, missä on puutteita rasvahappojen karnitiinista riippuvassa mitokondriaan otossa.

• DIEETIN PERIAATTEET

Päätarkoitus dietäärisessä hoidossa on minimoida rasvahappojen oksidoitumista.
Koska oxidaatiotietä vaativia rasvoja tulee eri lähteistä, sekä dieetin rasvasta että rasvakudosperäisistä rasvoista, on välttämätöntä rajoittaa dieetin rasvojen osuutta minimaaliseen näitten pitkäketjuisten rasvahappojen (LCFA) osalta ja asentaa sellainen ateriajärjestys, että potilas saa tiheästi hyvin hiilihydraattipitoista ravintoa, mikä vähentää yllämainittua rasvahappojen tuotantoa rasvakudoksesta käsin.

• TULEEKO LAPSELLE RASVOJEN PUUTE?

Mikä on turvallinen yläraja pitkäketjuisten rasvahappojen (LCFA) dieettiperäiselle saannille?
Tätä rajaa ei tiedetä ja ilmeisesti tämä raja myös vaihtelee riippuen oksidaatiohäiriön vaikeusasteesta.
Niillä potilailla, joilla on VLCAD ja TFP- vaje ( johon kuuluu LCHAD vaje) , niin sanotut MCT- rasvat ovat hyödyllinen energialähde ja niillä voi olla muitakin edullisia vaikutuksia.
Dieettiperäinen MCT rasva (medium chain triglycerides) muuttuu nopeasti ketoniaineiksi, joiden arvellaan sekä estävän rasvahappojen mobilisoitumista rasvakudoksista että sydänlihaksessa tapahtuvaa rasvahappojen oksidoitumista .

Mutta niissä tapauksissa missä on häiriöitä karnitiinista riippuvassa aineenvaihdunnallisessa tiessä, MCT- rasvojen saantia tarvinnee rajoittaa ja vaikeissa häiriöissä ehkä jopa välttää, koska keskipitkäketjuisten triglyseridienkin meno mitokondriaan on osittain riippuvainen karnitiinista.

• ENTÄ NYT ESSENTIELLIT RASVAT ja NIIDEN TARVE?

Koska tällaisessa dieetissä on pitkien rasvahappoketjujen saanti minimaalista, tarvitaan essentiellien rasvahappojen lisää (EFA= essential fatty acids).

LINOLIHAPPO C18:2, n6
Vähintäin 1% totaalienergian otosta pitäisi tulla linolihaposta (C18:2 n6, linoleic acid).

ALFA-LINOLEENIHAPPO C18:3, n3
Vähintäin 0,2% totaalienergiasta pitää tulla alfalinoleenihaposta. ( alpha-linoleic acid).

On raportoitu näiltä potilailta pitkäketjuisten PUFA happojen vajetta plasmassa:
DHA, C22:6, n3
Dokosahexaeenihapon C22: 6, n3) vajetta on raportoitu ja se voi olla osasyynä pigmenttiretinopatiaan potilailla, joilla on LCHAD vaje.
Muilla retinopatiapotilailla kuitenkin on ollut DHA:n suhteen normaalit plasma-arvot ja punasolujen DHA-pitoisuudet.

• TIHEÄT RUOKA-AJAT AVUKSI

Tiheät ruokailut vähentävät lipolyysiä. Päivisin suositellaan ruokaa 3 tunnin välein ja öisin voidaan käyttää nasogastrista ( nenämaha-) letkua. Joillain lapsilla tarvitaan gastrostoma. Tai eräs mahdollisuus on herättää lasta syömään yöllä.
Yli kaksi vuotiaille lapsille annetaan maissitärkkelystä, josta vapautuu hitaasti glukoosia. Muusta hiilihydraatista tuleva glukoosi on jo 2 tunnin päästä glukoosivelliä ja verensokeria, kun taas maissitärkkelyksestä erkaneva on verensokeria vasta noin 4 tunnin päästä. Maissitärkkelyksellä ( raakaa, varovasti kylmään veteen sekoitettua) voi myös pidentää aterioitten väliä. Ennen kuin tätä aletaan käyttää jatkohoidossa, tulee monitoroida yksilöllinen vaste maissitärkkelykselle, sillä se on erilainen eri yksilöillä.

• MITEN PÄIVÄN RUOAN ENERGIA JAKAANTUU ENERGIAINEITTEN OSALTA?

Pitkien ketjujen oksidaatiohäiriöissä käytetään seuraavaa ohjetta aterian energiaosuuksien osalta.

• HIILIHYDRAATEISTA 70- 75E%

• PROTEIINEISTA 10-15 E%

• RASVOISTA, jotka ovat MCT rasvoja:, ad 20E%

• EFA rasvahappoja 1.2- 2 E%

(Tästä teen muutaman esimerkkilaskun myöhemmin)

• Pitkäketjuisten rasvojen (EFA mukaanluettuna) saanti

• Vauvat alle 3 grammaa päivässä

• 1-3 vuotiaat: 6 grammaan asti päivässä

• 4-8 vuotiaat: 8 grammaan asti päivässä

• 8-12 vuotiaat : 12 grammaan asti päivässä

(Seuraava artikkelin suomennos aiheesta

DIEETTIHOIDON YKSITYISKOHDISTA BETA-OKSIDAATIOHÄIRIÖISSÄ )

LCFA alentavan dieetin kirjalisuuslähde

Shaw Vanessa & Lawson Margaret .
Clinical paediatric Dietetics. Second edition.
For the Paediatric Group of the British Dietetic Association.
ISBN 0-632- 05241-4

Taulukko: LCFA alentava dieetti

Food ,Ruoka-aine	Foods allowed, Sallittua	Foods in avoid, Vältettävää
Milk, maito, mjölk	Skimmed milk, condensed skimmed milk, natural yogurt, very low fat yogurt and fromage frais, low fat cottage cheese 95 % fat free cheeses Low fat ice cream	Full fat and semi-skimmed milk. Cream. Full fat yogurt and fromage frais. Full and half fat cheeses ice-cream
Egg, muna	Egg whites	Egg yolks
Fish, kala	White fish ( no skin),e.g. Haddock, cod, sole, plaice, Crab, crab sticks, tuna, prawns, shrimps, lobster	Oily fish, e.g. sardines, kippers, salmon, mackerel Fish in breadcrumbs, batter, sauces, pastry
Poultry, siipikarja	Chicken, turkey ( white breast meat, no skin)	Chicken, turkey( dark meat and skin), basted poultry, duck Chicken in breadcrumbs, batter, sauces, pastry
Meat , liha	Lean red meat	Fatty meat, sausages ( normal and low fat) burgers, meat paste, pate´, salami, pies
Meat substitutes,	Soya mince, Quorn, tofu
Pulses, palkokasvit	Peas, e.g. chick peas, split peas, lentils Beans, e.g. red, white, borlotti,. black-eyed
Fats, oils, rasvat, öljyt	Medium chain triglyceride oil as permitted	Butter, margarine, low fat spread, vegetable oils, lard, dripping, suet, shortening
Pasta and rice, pasta ja riisi	Spaghetti, macaroni, other pasta, noodles, cous cous, rice (white)	Whole meal pasta, pasta in dishes, e.g. macaroni cheese, carbonara Brown rice, egg noodles
Flours and cereals, jauhot ja viljat	Flour( white), cornflour, custard powder, semolina, sago, tapioca	Flour( whole meal), soy flour, oats, bran, Foods made with flour which contain fat, e.g. apstry, sauces, cake, biscuits, batter, breadcrumb coatings
Breakfast cereals, aamiasimurot	Most are suitable Wholewheat cereals, e.g. Weetabix, bran flakes are higher in fat content than non- wholewheat cereals, e.g. Rice krispies, cornflakes	Cereals with nuts, e.g. muesli All-bran, Ready Brek
Bread and crackers , leipä ja vilja	White bread, white pitta, crumpets, muffins, Some crackers have a low fat content, e.g. rice cakes, matzos, Ryvita ( not sesame)	Wholemeal, wholegrain breads, naan bread, chapatti made with fat, croissant, oatcakes, cheese crackers, crackers
Cakes and biscuits and pastry, kakut ja pikkuleivät	Only those made from low fat ingredients 95% fat free cakes and biscuits	Cakes, biscuits, buns, pastry for sweet and savory foods, e.g. apple pie, quiche
Desserts, jälkiruoat	Jelly, meringue, sorbet, very low fat ice cream, skimmed milk puddings, e.g. rice, custard	Most desserts, e.g. whole milk puddings, truffle, cheese cakes, gateaux, mousse, fruit pie or crumble
Fruit, hedelmät	Most varieties- fresh, frozen, tinned, dried	Avocado pears, olives
Vegetables, vihannekset	All vegetables and salad Very low fat crisps	Chips, crisps, low fat crisps, roast potato, potato or vegetable salad in mayonnaise or salad dressing, cole slaw
Herbs and spices, yrtit ja mausteet,	Pickles, chutney Herb, spices, salt, pepper
Nuts, Seeds, pähkinät, siemenet		Nuts, peanut butter, seeds,, e.g. sesame, sunflower
Sauces and gravies, soosit ja	Tomato ketchup, brown sauce, soy sauce, Marmite, Oxo, Bovril, very low fat gravy mixes Fat- free dressings and mayonnaise Minimal fat sauces (jars, tins, packets)	Gravy granules, stock cubes salad cream, mayonnaise, oil and vinegar dressings Sauce mixes ( jars, tins, packets
Soups, keitot	Some low calories and “healthy eating type soups are very low fat	Most soups, creamy soups
Confectionery, makeiset	Boiled sweets, jelly sweets, fruit gums, pastilles, marshmallow, mints, ice-lollies	Chocolate, chocolate covered sweets, toffee, fudge, butter mints
Sugars and preserves, sokerit ja säilykeaineet	Sugar, golden syrup, jam, marmalade, honey, treacle	Lemon curd, chocolate spread
Baking products, leivontatarvikke	Baking powder, bicarbonate of soda, yeast, arrowroot, essences, food coloring
Drinks, juomat	Fruit juice, squash, fizzy drinks, milkshake flavorings, tea , coffee	Instant chocolate drinks, cocoa, malted milk type drinks, e.g. Horlicks

Rasvahapot energialähteenä ja FAOD

Pitkäketjuiset rasvahapot (LCFA) ovat useimpien kudosten pääasiallisin energialähde, josta kudokset valmistavat polttoaineensa varsinkin paaston yhteydessä Ne ovat myös päälähde sydänlihaksen ja tahdonalaisten lihasten käyttöenergialle niin levoss kuin pitkittyneen työn aikana.

RASVA-AINEENVAIHDUNTA alkaa rasvakudoksessa, kun rasvahappoja vapautuu triglyserideistä (TG, neutraalirasva) verenkiertoon. Vapautuneet rasvahapot kulkeutuvat sitten albumiiniin sitoutuneena eri kudoksiin.

(Rasvahappojen nimistä: LCFA on pitkäketjuinen, long chain fatty acid
MCFA on keskipitkäketjuinen (medium)
SCFA on lyhyt ketjuinen( short)
VLCFA on hyvin pitkäketjuinen rasvahappo, (very long)).


LCFA, pitkäketjuiset rasvahapot, menevät solujen mitokondrioihin karnitiinista riippuvalla kuljetusjärjestelmällä. ja siellä ne sitten pilkkoutuvat beta-oksidaatiospiraalissa.
Sen spiraalin jokainen kierre käsittää yhden vaiheen neljästä vaiheesta ja jokaista vaihetta on katalysoimassa useita entsyymejä, jotka voat spesifisiä rasvahappojen eri pituuksille.


Jokainen läpimeno tässä monivaiheisessa spiraalissa tuottaa energiaa ja myös yhden kappaleen Asetyyli-CoA- molekyylejä, aktivoituneita etikkahappoja.
Tämä Acetyl-CoA voi valita sitten jatkoteitä: Se voi mennä heti sitruunahappokiertoon jatko-oksidaatioon kohti hiilidioksidia CO2 ja vettä H2O ja vaikuttaa lisää ATP:tä.
Tai sitten maksassa siitä voi alkaa muodostua ketoniaineita kuten beta-hydroksi-voihappoa OH-C4:O tai asetoetikkahappoa tai hieman asetonia , joka haihtuu lopulta hengityksen kautta.

Nämä ketoniaineet (vain "puoliksi palaneet" tuotteet, joten niissä on vielä hyödyllistä energiaa) diffundoituvat vapaasti ulos maksasolusta ja kulkeutuvat verenkierron mukana eri kudoksiin ja menevät diffuusiolla vapaasti taas eri kohdesoluihin , joissa ne muuttuvat takaisin Acetyl-CoA-muotoon ja käyttyvät energiatarpeisiin.
Niiden määrä on pieni hetkellisesti mitaten, sillä ne kulkeutuvat niin nopeasti. Sydänlihas ja tahdonalainen lihas voivatkäyttää näitä ketoniaineita energiaksi. Myös aivo oppii käyttämään niitä pitkän paastotilan aikana.

MCFA, keskipitkäketjuiset rasvahapot imeytyvät suolistosta siten, että ne kulkeutuvat porttilaskimoveren kautta maksaan. ne voivat valita tiensä, miten ne menevät mitokondriaan. ne voivat mennä ilman karnitiinia tai karnitiinin kanssa.

MITOKONDRIAALISIA RASVAHAPPO-OKSIDAATION HÄIRIÖTILOJA
Maailmasta on kuvattu koko joukko erilaisia höäiriötiloja tässä rasvahappojen mitokondriaalisessa oksidoitumisessa. Ne vaihtelevat asteeltaan erittäin vakavista lieviin ja niitä voi ilmetä ihmisen missä iässä tahansa. Sitäpaitsi kun tieto niistä lisääntyy, niitä löytyy yhä enemmän.

Vauvaiässä kliinistä kuvaa hallitsee akuutti enkefalopatia johon usein liittyy hypoketoottinen hypoglykemia. Yllä mainittuja tärkeitä ketoniaineita ei muodostu tarpeeksi.

Vastasyntyneitten ja vauvojen pitkäketjuisten rasvahappojen oksidaatiovajeeseen liittyy usein ongelmia kardiomyopatiasta ja aikuisilla on lihasongelmia.
ne potilaat, joilla on LCHADD( puutetta pitkäketjuisten hydroksy-asyyli CoA -molekyylien dehydrogenaasista), voivat saada ongelmia pigmenttiretinopatiasta ja perifeerisestä neuropatiasta. Näiden häöiriöitten kliinisten piirteitten ajatellaan johtuvan rasvahappojen oksidaation vähenemisestä ja toksisten välituotteiden kertymisestä.

• FAOD dieetti periaatteiltaan
  

Rasvahappo-oksidaatiohäiriöitten(FAOD) pääasiallisin terapiamuoto on dieetti, joka on eri häiriötiloissa erilainen.

Pääasiallinen tarkoitus on

• minimoida rasvahappojen oksidaatiota käyttämällä kriisitilan hoito-ohjetta muitten tautien kuten infektioitten yllättäessä,

• välttää paastoamista,

• ja vaikeammissa häiriötiloissa rajoittaa myös dietääristä rasvaa.

Tässä lähdekirja antaa kuvan mitokondriaalisesta rasvahappojen oksidaatiosta tällä tavalla:

PLASMASSA a on pitkäketjuinen rasvahappo(LCFA).

Se menee sisään solun SYTOSOLIIN ja on vielä vapaa rasvahappo (FFA).

• Sytosolissa on entsyymi(1) Acyl-CoA-synthase, joka täten aktivoi vapaan rasvahapon liittämällä sen tähteesen CoA-molekyylin.

Sitten kyseeseen tulee karnitiini, sillä karnitiinista riippuvassa tiessä se on välttämätön keino, että rsvahappo pääsee mitokondrian sisään.

• Toinen entsyymi (2) Carnitine palmitoyl transferase I (CPT I) liittää aktivoidun rasvahapon karnitiiniin, joka kuuluu siihen järjestelmään, joka hoitaa sukkulointia kohti mitokondrian sisustaa.

• Kolmas entsyymi (3) suorittaa translokaatiota mitokondrian sisään. Carnitine acylcarnitine transferase( CAT).

• Neljäs entyym (4) i irrottaa carnitiinin vaikutuksen ja palauttaa aktivoidun rasvahapon takaisin Acyl-CoA muotoon. Tämä on Carnitine palmitoyl transferas II (CPT II).

(Karnitiinista riippuvaan tiehen kuuluu vielä OCTN2 kuljettaja, joka huolehtii karnitiinin menosta solukalvon läpi)

Betaoksidaation entsyymit alkavat käsitellä mitokondrian sisälle tullutta aktivoitua rasvahappoa.

KUVA: kimppana kuva kokoaa välillä yhteen sivuruutuun nämä betaoksidaatiospiraalin entsyymit, joita on neljä erilaista acyl-CoA dehydrogenaaseja eri rasvahappopituuksille
(VLCAD: C22- C14);
(MCAD; C12- C4; tämä on tavallisin)
(SCAD: C6- C4).
(LCAD on primääristi oksidoimassa haaraketjuisia rasvahappoja). Kuten näkyy ne kattavat spektriltään toistensa vaikutusalueita eivätkä ole aivan naftisti vain yhtä kokoa varten.
(Jos tämä entsyymidefekti on multippeli, sanotaan MADD, mikä on glutaarihappovirtsaisuutta tyyppiä II)

• Numerolla (6) merkataan trifunktionaalinen proteiinikompleks (TFP), jossa taason 2-enoyl-CoA hydrataaseja erikseen pitkälle (LC) ja lyhyelle(SC) rasvahappokoolle; 3-hydroxy-CoA dehydrogenaaseja ( pitkille ketjuille LCHAD ja lyhyille SC ketjuille ) 3-oxoacyl-CoA thiolaaseja ( pitkä, lyhyt ja yleiskokoisille ketjuille)
  

• Kuvassa merkataan numerolla (5) entsyymi, mikä vaikuttaa lopputuotteena syntyviin Acetyl-CoA molekyyleihin, joista pitäisi tulla ketoniaineita.

3-hydroxy- 3 methylglutaryl-CoA lyase. HMGCoA-lyaasi.Tämän entsyymin pitää katabolisoida leusiinia ja se on myös ketonisynteesin viimeinen vaihe.

Kaikkien näitten mainittujen entyymien suhteen voi rasvahappojen oksidaatio kohti lopputuotteita ja energiaa olla häiriintynyt.

Jokaiseen tilaan on kuitenkin myös hoito-ohjeita.

On hyvä myös tietää, miten tärkeää on, että keho saa tarvittaessa rasvoista energiaa, ja millä tavalla elämää rajoittaa, jos rasvat eivät voi muuttua pikaisesti energiaksi.

C3:0, Propionihappoaineenvaihdunnan häiriöt

• PROPIONIHAPON( C3:0) aineenvaihdunnan häiriöt

LÄHDE:Disorders of propionate metabolism.
In: Vanessa Shaw et Margaret Lawson. Clinical Pediatrics Dietetics pages 277-281

• PROPIONIHAPON AINEENVAIHDUNNASTA

PROPIONIHAPON( propionate C3:0) aineenvaihdunnan häiriöt metyylimalonihappoemia ( methylmalonic acid emia, MMA) ja propionihappoverisyys( propionicacidemia PA) omaavat samanlaista biokemiallista taustaa ja kliinisiä piirteitä. Näissä tiloissa nähdään aktivoidun propionihapon, propionyyli-CoA molekyylin kertymistä. Tätä muodostuu mm , kun neljä essentielliä aminohappoa ( isoleusiini, valiini, threoniini ja metioniini) kataboloituvat. Mutta puolet aktivoidusta propionihaposta tulee muita teitä.

Propionihappoemia (PA) johtuu propionyyli-CoA karboksylaasin defektistä, mistä seuraa korkeita plasman ja virtsan propionihappopitoisuuksia ja monien muiden orgaanisten yhdisteiden erittymistä ( kuten metyylisitraattia ja 3-hydrokypropionaattia).

MMA ( metyylimalonihappoemia) aiheutuu defektistä joko metyylimalonyyli-CoA mutaasi-apoentsyymissa, mistä johtuu alentunut tai puuttuva mutaasiaktiivisuus
tai vaihtoehtoisesti sen kofaktorin 5´-deoxyadenosyylikobalamiinin synteesidefektistä.
Tämä häiriö johtaa metyylimalonihapon ja propionihappoemialle tyypillisten yhdisteiden kertymään. Nämä häriöt ovat eri asteisia riippuen entsyyminpuutteen vakavuudesta.
Eräät MMA-potilaista vastaavat aivan täydellisesti kofaktorin, B12 vitamiinin antoon eivätkä tarvitse muuta dieettiterapiaa, paitsi kriisien varalta sairauksien aikana pidettävän dieetin.

Molemmat häiriöt voivat esiintyä neonataalijakson tai varhaisen vauvaiän aikana ja ilmenevät vaikeana metabolisena asidoosina joskus, ravinnonotto on kehnoa, lapsi oksentelee, on väsynyt, hypotoninen ja dehydroitunut. Varhaislapsuudessa oireisto on lievempää ilmentäen kasvun viivettä ja huonompaa menestymistä.

MMA- ja PA- tiloissa kuitenkin prognoosi on hyvä. Toksisuuden mekanismi on monimutkainen eikä ole kaikilta osiltaan selvitetty, mutta propionaatilla ja sen metaboliiteilla vaikuttaa olevan osuutta.

Propionihappoemian varhainen alkaminen liittyy huonompaan henkiseen kehitykseen ja menehtymisvaaraan.
Propionihappoemian myöhäiseen alkamiseen taas liittyy liikehäiriöitä.

Jos MMA on vaikea-asteinen, siihen liittyy kehitysvammaisuutta ja varhaista mortaliteettia. Ne potilaat, jotka antavat vastetta kobalamiinihoitoon , selviävät paljon paremmin pitkällä ajalla.
Sekä varhain että myöhään alkaneessa MMA:ssa on lisääntynyttä riskiä saada aina uusia neurologisia komplikaatioita iän myötä. Niitä ilmenee jonkin metabolisen akuutin vajetilaepisoden jälkeen.

Uusimpia havaintoja on, että molempiin tiloihin liittyy kardiomyopatiaa ja pankreatiittia
( haimatulehdusta) ja MMA-tapauksissa myös kroonista munuaistoiminnan pettämistä.

• HOIDOSTA

Koska konventionelli terapia ei ole tuottanut kovin hyviä tuloksia, on otettu käyttöön vaihtoehtoisia terapiamuotoja kuten maksan siirto tai kombionoitu maksan a munuaisen siirto, vaikkakin näihin liittyy merkitsevää riskiä.

• MISTÄ LÄHTEISTÄ PROPIONAATTIA TULEE?

On tärkeä havaita, että propionihappoa tulee kolmesta eri lähteestä eikä vain aminohappojen katabolian alueelta. Eri lähteistä on arvioitu tulevan propionihappoa seuraavasti:

(1)Noin 50% tulee aminohappojen isoleusiinin (I, Ile), valiinin(V, Val), threoniinin( T,Thr) ja metioniinin(M. Met) katabolista. Nämä kaikki ovat ravintoperäisiä essentiellejä struktuuriaminohappoja.

(2) Noin 25% tuottuu anaerobien bakteerien toimesta suolistossa fermentaation aikana. Suun kautta otettavalla antibiootilla Metronidatsolilla voidaan vähentää suolistobakteerien propionaatin tuottoa, mutta ajan mittaan tällaisen terapian merkitys on kyseenalainen.

(3) Ehkä noin 25% tulee parittomien rasvahappojen (C15 ja C17 ) ja muiden metaboliittien oksidaatiosta. Ne rasvahapot ovat syntetisoituneet aivan kuten muutkin rasvahapot, mutta alkuprimer niissä ei ole C2:0 AsetylCoA, vaan sen sijaan aktivoitu propionaatti: propionyl-CoA, joten niillä on yksi extra hiiliatomi ketjussaan, joka siten kataboliassa siirtyy takaisin propionihappojen ongelmistoon.

• DIEETTITERAPIASTA

Näiten yllämainittujen propionihappoaineenvaihdunnan häiriöiden terapiassa koetetaan vähentää propionihapon tuotantoa sekä rajoittamalla mainittuja prekursoriaminohappoja käyttämällä matalaproteiinista dieettiä ja välttämällä paastoamista, jotta voitaisiin rajoittaa parittomien rasvahappojen oksidoitumista.
Näissä häiriöissä ei kerry plasmaan prekursoriaminohappoja ( isoleusiinia, valiinia, treoniinia ja metioniinia). Sen takia ei ole mahdollista mitata näitten aminohappojen plasmapitoisuuksista luonnollista proteiinin käyttöä. Sen takia dietääri proteiinin saanti voi olla rajoitettuna vain siihen tasoon, mikä on turvallinen proteiinin saanti kasvun suhteen. Jos proteiinin saanti olisi liian matala, sillä olisi vakavia seuraamuksia kuten kehnoa kasvua, ihottumia, hiusten lähtöä, oksenteluja ja aineenvaihdunnallista vajetta. Iän, painon, kliinisen tilan ja plasman aminohappopitoisuuksien mukaan lisätään proteiinia dieettiin kasvun kuluessa varmistaen, että proteiinin saanti on aina riittävän turvallisella tasolla.

Näiden lasten imetysvaiheesta ei ole tieteellistä tietoa, jotka perustuisivat kliiniseen kokemukseen. Kirjoittaja mainitsee vain yhden tietämänsä tapauksen, jossa oli todettu varhainen MMA ja alkustabiloinnin jälkeen lapsi sai rintamaitoa 4 kk ja oli hyvässä metabolisessa tasapainossa.

Matalaproteiinisten dieetin kohentamiseksi on tehty synteettisiä aminohappolisiä Ne ovat sellaisia, että niistä puuttuu prekursoriaminohapot (I,V,T,M) Näitä on erilaisissa vauvadieeteissä, juomaseoksissa tai puhtaina aminohappoina, esim XMTVI Analog, Maxamaid, Maxamum tai Amino Acid mix. Mutta tällaisten valmisteitten arvo pitkällä tähtäimellä on edelleen epäselvänä. Ilman niitäkin voidaan olla aineenvaihdunnallisessa tasapainossa ja sitä paitsi ne eivät ole hyvänmakuisia ja niitä on vaikea antaa lapsille, joilla on huono ruokahalu, vaikka olisi letkuruokintakin. Erään MMA-potilaista tehdyn tutkimuksen mukaan saatiin matalaproteiinisella dieetillä parempaa typpitasapainoa, kun alennettiin prekursoriaminohappoja, mutta ei saatu kuitenkaan kasvua paranemaan tai metyylimalonaattieritystä vähenemään.

Suositellaan, että lapsi ei joudu pitkään paastotilaan, jotta voitaisiin rajoittaa propionaattien tuottoa parittomien pitkäketjuisten rasvahappojen oksidoitumisesta.

Rasvahappojen mobilisoitumista voidaan vaimentaa käyttämällä tiheää ruokintaa, joka 3. tai 4. tunti päiväsaikaan ja yöaikaan letkuruokintaa.Nykyisin yli yön annettavaa letkuruokintaa käytetään kautta maailman. Eräälle MMA-potilaalle tosin annettiin sen sijaan keittämätöntä maissitärkkelystä , jotta voitaisiin minimoida yönaikainen lipolyysi.

Niissä MMA-tapauksissa, missä ei saada vastetta B12-vitamiinille, on tavallista, että virtsan väkevöitymisessä ja happamaksi muuttumisessa on puutteita, koska munuaistubuluksen toiminta on häiriintynyttä. Myöhemmin tulee myös munuaisglomerulushäiriö ja tilanne voi pahentua munuaisen täyteen toiminnanvajavuuteen. Natriumin menetyksiä korvaamaan annetaan natriumbikarbonaattia ja samalla vähennetään asidoosia. Kun virtsaan erittyy enemmän MMA, metyylimalonaattia, lisääntyy myös elektrolyyttien menetykset ( Na, K, Cl).

Matalaproteiininen dieetti, jota käytetään MMA-potilaille, soveltuu myös niille, joille kehittyy krooninen munuaisentoiminnanvajaus. On tärkeää myös varmistaa hyvä energian saanti ja tarkistaa riittävä nesteen saanti. Dieettiä tulee tarkentaa jos munuaisvika pahenee. Silloin on otettava huomioon myös kalium ja edelleen rajoitettava proteiininsaantia. Hemodialyysi voi antaa oireisiin lievitystä ja biokemiallista kohentumista munuaistilanteeseen. Proteiininrajoitusta jatketaan myös dialyysien vaiheessa, mutta hieman kuitenkin lisätään proteiinia dieettiin verrattuna pre-dialyyttisen vaiheen dieettiin.

Näillä lapsilla on miltei säännön mukaan anoreksiaa ja ravitsemusongelmia. Syy saattaa olla plasman kohonnut propionihappopitoisuus. Enteraalista dieettiä tai gastrostomian avulla annettua dieettiä kytetään myös näistä syistä, jota voidaan estää metabolinen vajetila.

• ERI INFEKTIOTAUTIEN YLLÄTTÄESSÄ

Infektiot voivat johtaa metabliseen asidoosiin, enkefalopatiaan ja metaboliseen insuffisienssiin. Tällaisten estämiseksi on luotu standardi kriisitilan hoito-ohje ( standard emergency regimen, ER): Korkea pitoisuus hiilihydraatteja glukoosipolymeereistä käsin joko suun kautta tai letkuruokintana sekä päiväs-että yöaikaan kahden tunnin välein tai käytetään jatkuvaa letkuruokintaa.
Tällainen vähentää proteiinien kataboliaa ja lipolyysiä ja samalla propionaatin tuottoa. Tavallisessa proteiinin saannissa pidetään mitä lyhin tauko, ettei jouduta proteiinin vajeeseen, jolloin tauti pahenisi suuresti. Proteiini asetetaan takaisin 2-3 päivän sisällä ja tavallisesti 1-4 päivän jakson aikana riippuen lapsen kliinisestä tilasta. Ilmeisesti mitä pikemmin proteiini asetetaan takaisin, sitä edullisempaa. Kautta jakson on tärkeää, että energiaa (hiilihydraattia, hieman rasvoja) on riittävästi.

Jos ravitsemus on riittämätöntä näissä häiriöissä, seuraa katabolia, mikä pahentaa metabolista häiriötä.

Jos lapsi ei kuitenkaan parane infektiosta entiselleen, joudutaan joskus parenteraaliin dieettiin ( ravinto annetaan suoneen). Se saattaa pysäyttää katabolian ja korjata metabolisen tilan. Jos on tarpeen antaa ravintoa parenteraalisesti, voidaan käyttää normaaleita aminohappoliuoksia, mutta rajoitetusti siten, että ei ylitetä lapsen normaalia proteiinin ottoa, paitsi jos lapsi on malnutritiossa.

Standardi kriisihoidon lisäksi annetaan metronidatsolia vähentämään suoliston tuottamaa propionihappomäärää, ja karnitiinia ( carnitine 100 mg/kg/ päivä) lisäämään propionyyliryhmien poistamista propionyylikarnitiineina virtsaan.

MMA-tapauksissa on runsas nesteen otto ja natriumbikarbonaatin käyttö tarpeen estämässä dehydraatiota ja vähentämässä asidoosia. Ehkä kaliumlisääkin tarvitaan.

• VASTADIAGNOSOIDUISTA

Vastadiagnosoidut voivat olla hyvin sairaita TEHO-potilaita vaikeassa asidoosissa ja (tai) hyperammoniumemiassa ja he voivat tarvita ventilaatiota ja dialyysiä ammoniumin ja muiden toksisten yhdisteiden poistamiseksi verestä.
Dieettihoidon tarkoituksena on antaa tarpeeksi korkea energiapitoisuus ravinnossa, jolloin voidaan pysäyttää katabolinen suunta. Aluksi annetaan glukoosipolymeeriä liuoksena( 10-15% CHO) ja rasvaemulsiota, johon on lisätty 1-2% aineksia sietokyvyn mukaan.
Aluksi voi riittävän energian antaminen olla vaikeaa, koska ventiloitaessa on nesterajoitus. Intravenöösi neste, joka on 10-prosenttista dextroosin suhteen lisää osaltaan energiaa ja lasketaan totaaliin energiaan mukaan.
Elektrolyyttejä annetaaan ravintoon siten, että ne vastaavat normaalia tarvetta iän suhteen samalla ottaen huomioon niitten muut lähteet kuten suonensisäisessä nesteessä ja lääkkeissä oleva natriumbikarbonaatti ja natrium bentsoaatti ( joita eräät käyttävät hyperammoniumemiassa).
Kuitenkin MMA-tapauksissa elektrolyyttien tarve saattaa olla kohonnut, koska niitä menetään virtsaan.
Ravinto annostetaan kahden tunnin välein boluksena tai jatkuvan nasogastrisen letkun avulla.
Proteiini asetetaan takaisin minimaalisen viiveen jälkeen heti kun akuutti metabolinen häiriö, asidoosi myös , on korjattu ja plasman ammonium on alle tai noin 100 mikromoolia/litra. Plasman ammonium on normaalisti alle 40 mikromoolia litrassa. Proteiini aloitetaan annostuksella 0.5 g painokilkoa kohti päivässä kuten vauvaformulassa ja sitten lisätään siihen lopulliseen tasoon, mikä on turvallinen.
Vitamiineja ja mineraaleja tarvitse myös lisätä ravintoon, jos proteiinin saannin alkamisessa tai lisäämisessä on viivettä. Esim Paediatric Seravit sopii tässä .
Kirja esittää myös taulukon ravitsemuksellisistaa lisistä matalaproteiiniseen vauvadieettiin.
Jos vauva oli saanut rintaruokintaa, imettävää äitiä tulee rohkaista aloittamaan uudestaan rintaruokinta kun vauva on metabolisesti stabiilimpi. Saattaa olla tarpeen, että rintaruokinnan ohessa annetaan kombinoituna proteiinivapaita ravinteita, kun metabolista kontrollia asetetaan.

MITEN YLEISTÄ ON PROPIONIHAPON AINEENVAIHDUNTAHÄIRIÖT?
Kirjoitus jatkuu toiste.

FAOD ja sydänlihas

LÄHDE: Physiol Rev. 2010 Jan;90(1):207-58.

• Myocardial fatty acid metabolism in health and disease.

Lopaschuk GD, Ussher JR, Folmes CD, Jaswal JS, Stanley WC.
Cardiovascular Research Group, Mazankowski Alberta Heart Institute, University of Alberta, Alberta T6G 2S2, (PubMed hakulaite)

Suomennosta:

Sydämen jatkuvan supistumiskykyä osoittavan funktion ylläpitämiseen tarvitaan paljon energiaa, mikä on peräisin pääasiassa pitkäketjuisista rasvahapoista(LCFA) ja niiden beta-oksidoitumisesta.

There is a constant high demand for energy to sustain the continuous contractile activity of the heart, which is met primarily by the beta-oxidation of long-chain fatty acids.

Rasvahappoijen betaoksidoitumisen kontrolli on monimutkainen asia ja se takaa, että rasvahappoja on riittävä määrä oksidoitumassa, jotta sydämen energiatarpeet saadaan täyttymään.

The control of fatty acid beta-oxidation is complex and is aimed at ensuring that the supply and oxidation of the fatty acids is sufficient to meet the energy demands of the heart.

Rasvahappojen aineenvaihdunnan säätyminen ei ole mikään erillinen tapahtuma, vaan se on vastetta muuntumisiin supistustyössä, vastetta läsnäolevien ainesten keskiseen kilpailuun( esim glukoosin, maitohapon, ketoniaineitten ja aminohappojen taholta tulevaan kilpailuun) ja vastetta sekä muutoksiin hormonaalisessa miljöössä että hapen saannin rajoituksiin

The metabolism of fatty acids via beta-oxidation is not regulated in isolation; rather, it occurs in response to alterations in contractile work, the presence of competing substrates (i.e., glucose, lactate, ketones, amino acids), changes in hormonal milieu, and limitations in oxygen supply.

muutokset rasvahappojen metaboliassa voivat vaikuttaa sydämen patologiaan.

Alterations in fatty acid metabolism can contribute to cardiac pathology.

Esimerkiksi rasvahappojen liiallinen betaoksidoituminen lihavuudessa ja diabeteksessa voi haitata sydämen toimintaa.

For instance, the excessive uptake and beta-oxidation of fatty acids in obesity and diabetes can compromise cardiac function.

Lisäksi muutokset betaoksidaatiossa sekä iskemian aikana että iskemian jälkeen ja sydämen vajaatoiminnassa myös vaikuttavat sydämen patologiaan.

Furthermore, alterations in fatty acid beta-oxidation both during and after ischemia and in the failing heart can also contribute to cardiac pathology.

Tässä yllämainitussa artikkelissa tehdään katsausta sydänlihaksen beta-oksidaation säätelyyn ja siihen, miten muutokset rasvahappojen beta-oksidaatiossa vaikuttavat osaltaan sydämen tauteja.

This paper reviews the regulation of myocardial fatty acid beta-oxidation and how alterations in fatty acid beta-oxidation can contribute to heart disease.

Kirjoittajat jopa arvelevat , että rasvahappojen betaoksidaation estosäädöllä voisi olla jotain terapeuttista annettavaa erimuotoisten sydäntautien hoidossa ja asiasta ollaan keskustelemassa tieteen foorumissa.

The implications of inhibiting fatty acid beta-oxidation as a potential novel therapeutic approach for the treatment of various forms of heart disease are also discussed.

PMID: 20086077 [PubMed - indexed for MEDLINE]