Plasmalogeeni: Entsyymit GNPAT ja ADAPS

Plasmalogeenin muodostuksesta Entsyymit GNPAT ja ADAPS
Peroksisomaaliset entsyymit GNPAT ja ADAPS

LÄHDE: van den Bosch H, de Vet EC. Alkyl-dihydroxyacetonephosphate (ADAPS) synthase. Biochim Biophys Acta. 1997 Sep 4;1348(1-2):35-44.

Eetterifosfolipidit omaavat tunnuksenaan glyserolirungon sn-1 asemassa glycero-eetteri-sidoksen. Ihmisessä tämän tyyppisiä fosfolipidilajeja esiintyy pääasiassa etanolamini-(Etn)- ja koliinifosfoglyserideissä, joita katsotaan olevan 15 % kaikista fosfolipideistä. GLYCERO-EETTERI-linkki syntetisoituu sijoittamalla asyyli-DHAP molekyyliin asyylin kohdalle pitkäketjuinen alkoholi, joka luovuttaa O- molekyylinsä eetterisidokseen.

Sekä se entsyymi, joka muodostaa asyyli-dihydroxyasetonifosfaatin (GNPAT) että se entsyymi, joka asettaa glysero-eetteri-sidoksen, esim alkyyli-dihydroxyasetone phosphate synthase ADAPS, sijaitsevat peroxisomissa.

Ihmisten synnynnäiset aineenvaihdunnalliset vajeet eetterilipidien muodostumisessa aiheutuvat peroxisomien biogeneesin puutteista ja sellaiset ovat osoittaneet peroxisomien korvaamattoman osuuden eetterifosfolipidien synteesissä.

Eetterilipidisynteesin kaikkein luonteenomaisin entsyymi on alkyyli-dihydroasetonifosfaattisyntaasi( ADAPS).Tämä peroxisomaalinen entsyymi on koodattu. Sen kromosomisijainti on 2q31.