VLCFA, (C >24). Hyvin pitkäketjuiset rasvahapot

VLCFA, (C >24). Hyvin pitkäketjuiset rasvahapot
Fettsyror med mycket långa kedjor Hyvin pitkäketjuiset rasvahapot VLCFA, Very Long Chain Fatty Acids.

Fettsyror med minst 26 kolatomers längd, VLCFA (very long chain fatty acids) genomgår en beta-oxidation och vissa av de grenade fettsyrorna en alfa-oxidation (t.ex. fytansyra) i peroxisomen. Därmed har den en central betydelse för bland annat metabolismen av kolesterol, fleromättade fettsyror och gallsyror.

Sellaiset rasvahapot, joissa on vähintäin 26 hiiliatomia ovat VLCFA rasvahappoja ja niiden hajoamiseen kuuluu peroksisomaalinen beetaoksidaatio. Mutta jos niillä on lisäksi haararakennetta, ne vaativat peroksisomaalisen alfaoksidaation, kuten vaatii ns. fytaanihappo. Täten näillä rasvahapoilla on keskeistä merkitystä mm kolesterolin ja monityydyttämättömien rasvahappojen ja sappihappojen metaboliassa.

Dieten ar inte så stor problem med VLCFA, undantag fytansyra, som finns i några fetter, som fisk , nötternas skal, te etc. som elimineras i Refsum diet. Problemet med VLCFA är att de måste metaboliseras smidigt genom peroxisomer och det finns vissa peroxisomala sjukdomar där alfaoksidation är bristfällig ( Refsums sjukdom) eller peroxisomal betaoksidation är dåligt .

http://web.orionpharma.se/opn/page?id=3015&key=8269&editionkey=8149


Näitten rasvahappojen ongelma ei niinkään ole dieetti, sillä dieetissä niitä ei järin paljon ole paitsi fytaanihappoa. Eikä dieetti niissä paljon auta, sillä niitä muodsotuu kehossa, varsinkin niitä muodostuu hermostossa, koska ne kuuluvat aivojen geneettiseen rakenteeseen ja niillä tulee olla hyvä turn over vaihtuvuus. Myös tietyt kolesterolilinjan molekyylirakenteet tekevät pitkiä ketjuja, mutta se aineenvaihduntalinja on hallittavissa lääkkeellisesti jossain määrin.

Refsumin tauti kuitenkin on vaikutettavissa dietäärisellä eliminaatiolla. Kts. Refsum dieetti

http://www.srpf.a.se/forsk/refsum.html